Η λιποπρωτεϊνη σπειραματοπάθεια είναι μια ιδιαίτερα ασυνήθης αιτία πρωτεϊνουρίας, συνήθως νεφρωσικού εύρους, και τελικού σταδίου νεφρικής ανεπάρκειας. Ιστολογικά χαρακτηρίζεται από διατεταμένα σπειραματικά τριχοειδή λόγω της παρουσίας θρόμβων λιποπρωτεΐνης, και εργαστηριακά από δυσλιπιδαιμία, υπερλιποπρωτεϊναιμία τύπου III και σημαντική αύξηση των συγκεντρώσεων της απολιποπρωτεΐνης Ε (apo E) στον ορό. Η νόσος κληρονομείται ως αυτοσωματικό κυρίαρχο χαρακτηριστικό με ατελή διεισδυτικότητα και οφείλεται σε μεταλλάξεις του ΑροΕ γονιδίου, στη χρωμοσωμική θέση 19q13.2, που κωδικοποιεί την απολιποπρωτεΐνη Ε, η οποία αποτελεί συστατικό όλων των απολιποπρωτεϊνών και λειτουργεί ως προστατευτικός παράγοντας έναντι της αθηροσκλήρωσης. Η νόσος προσβάλλει, κατά κύριο λόγο, άτομα Ασιατικής προέλευσης, εμφανίζεται σε όλες τις ηλικιακές ομάδες και υπάρχει επικράτηση του ανδρικού φύλου (2:3 έως 1:2).

Η θεραπεία περιλαμβάνει φαινοφιμπράτη, αντιλιπιδαιμικά φάρμακα, στεροειδή, LDL αφαίρεση, ανταλλαγή πλάσματος, αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα, αντιπηκτικά, ουροκινάση και μεταμόσχευση νεφρού. Η παρουσία ασυμπτωματικών φοέων και η επανεμφάνιση της νόσου στο νεφρικό μόσχευμα υποδηλώνει ένα παθογόνο συστατικό (ες) του εξωγλομεριδικού χυμικού συμπλόκου που προκύπτει από μη φυσιολογικό μεταβολισμό των λιποπρωτεϊνών και πιθανώς σχετίζεται με την ΑροΕ.

© 2018 Your Company. Designed by JoomShaper

Secure Payment

Payment 01
Payment 02
Payment 03