Μια νέα οπτική για τις μονοκλωνικές γαμμαπάθειες με νεφρική σημασία
Σύνοψη
Οι μονοκλωνικές γαμμαπάθειες με νεφρική σημασία (MGRS) περιλαμβάνουν μια αξιοσημείωτη ομάδα νεφρικών παθήσεων που προκύπτουν από τις εγγενείς νεφροτοξικές ιδιότητες ορισμένων μονοκλωνικών ανοσοσφαιρινών (Ig) ή των υπομονάδων τους. Οι αποτελεσματικές θεραπείες τροποποίησης της νόσου βασίζονται στη στόχευση ενός κακοήθους κλώνου Β-λεμφοκυττάρων, που μπορεί να αποδειχθεί αλλά συχνά είναι αρκετά υποθετικό. Ως εκ τούτου, απαιτούνται πειστικά επιχειρήματα για τον γνήσιο μονοκλωνικό χαρακτήρα των υπεύθυνων μονο-ισοτυπικών ιστικών ανοσοσφαιρινικών εναποθέσεων για τον σχεδιασμό κατάλληλων θεραπευτικών στρατηγικών. Ο σκοπός αυτού του άρθρου είναι να αναλύσει κριτικά τις διακριτές καταστάσεις ύποπτου MGRS που εμφανίζονται στο πρακτική των παθολόγων, νεφρολόγων, αιματολόγων και ανοσολόγων. Ένα ιδιαίτερο επίκεντρο ενδιαφέροντος είναι η ομάδα καταστάσεων που είναι γνωστή ως υπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα με μονο-ισοτυπικές ανοσοσφαιρινικές εναποθέσεις (PGNMIDs), το οποίο απεικονίζει τις δυσκολίες και τις ασάφειες σχετικά με τη οριστική περιγραφή των μονοκλωνικών γαμμαπαθειών με νεφρική σημασία.
