Η λιποπρωτεϊνική σπειραματοπάθεια είναι σπάνια νεφρική νόσος, που προσβάλει κυρίως άτομα ασιατικής προέλευσης. Κλινικά εκδηλώνεται με πρωτεϊνουρία, ως ανθεκτικό στα στερεοειδή νεφρωσικό σύνδρομο. Συνδέεται με μεταλλάξεις του APoE γονιδίου με επακόλουθη παραγωγή δομικά ανώμαλης απο-λιποπρωτεϊνης Ε και συσώρρευση στο πλάσμα υπολειμμάτων λιποπρωτεϊνών. Ιστολογικά χαρακτηρίζεται από τη παρουσία στα σπειραματικά τριχοειδή πολυστρωματικών θρόμβων που αποτελούνται από λιπιδιακές εναποθέσεις, οι οποίες απεικονίζονται στο ηλεκτρονικό μικροσκόπιο ως στρώση υφής που μοιάζει με δακτυλικά αποτυπώματα. Η νεφρική νόσος εξελίσσεται και περίπου στο 50% των περιπτώσεων οδηγεί σε νεφρική ανεπάρκεια.

  δευτεροπαθής σπειραματική νόσος

Εισαγωγικά στοιχεία

Νεφρική ιστοπαθολογία

Ευρήματα

Στο φωτονικό μικροσκόπιο, το τυπικό εύρημα είναι η διεύρυνση των σπειραματικών τριχοειδών με παρουσία λιποπρωτεϊνικών θρόμβων που έχουν κενοτοπιώδη και ασαφή πολυστρωματική εμφάνιση. Στις αντίστοιχες μεσαγγειακές θέσεις διαπιστώνεται μεσαγγιόλυση και διάσπαση της σπειραματικής βασικής μεμβράνης ή ήπια μεσαγγειακή υπερπλασία με αύξηση της μεσαγγειακής θεμέλιας ουσίας. 

Στον ανοσοφθορισμό διαπιστώνεται η παρουσία β-λιποπρωτεΐνης, ΑροΒ και ΑροΕ στους σπειραματικούς θρόμβους. Στη περιοχή που περιβάλλει τους θρόμβους υπάρχει συνήθως θετικότητα για την ανοσοσφαιρίνη IgΜ, το C1q κλάσμα του συμπληρώματος και το ινωδογόνο.

Η ηλεκτρονική μικροσκοπία δείχνει ότι οι θρόμβοι είναι λεπτά, σχεδόν ομόκεντρα , με πολυάριθμα μικρά κενοειδή λιπιδίων (Εικόνα 27.8). Σε πιο ήπιες περιπτώσεις, οι καταθέσεις λιπιδίων μπορεί να εντοπιστούν στο μεσαγγείο και στη συνέχεια να επεκταθεί στον υποενδοθηλιακό χώρο. Η ενδοθηλιακή υπερτροφία μπορεί να υπάρχει σε ανεμπόδιστα τριχοειδή αγγεία τμήματα. Η μεσαγγειακή υπερκυττάρια συσχετίζεται με τμηματική παρεμβολή και διπλά περιγράμματα των GBM. Η ελάττωση των διαδικασιών του ποδιού τείνει να συσχετίζεται με την πρωτεϊνουρία.

ξηικηλκηξποξποξ

Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Integer adipiscing erat eget risus sollicitudin pellentesque et non erat. Maecenas nibh dolor, malesuada et bibendum a, sagittis accumsan ipsum. Pellentesque ultrices ultrices sapien, nec tincidunt nunc posuere ut. Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Nam sceleriweresque tristique dolor vitae tincidunt. Aenean quis massa uada mi elementum elementum. Nec sapien convallis vulputate rhoncus vel dui.


Εκτύπωση   Email
Πρόχειρο και σημειώσεις:

Τα τριχοειδή αγγεία εμφανίζονται διευρυμένα από τη παρουσία λιποπρωτεϊνικών θρόμβων που έχουν αόριστη πολυστρωματική εμφάνιση. Η διαστολή του τριχοειδούς συσχετίζεται με την μεσαγγειόλυση.

Ο ανοσοφθορισμός δείχνει ότι οι σπειραματικοί θρόμβοι περιέχουν β-λιποπρωτεΐνη, ΑροΒ και ΑροΕ. Η ανοσοσφαιρίνη Μ, C1q, και το ινωδογόνο συχνά περιβάλλουν τους θρόμβους.

Η ηλεκτρονική μικροσκοπία δείχνει ότι οι θρόμβοι είναι λεπτά, σχεδόν ομόκεντρα , με πολυάριθμα μικρά κενοειδή λιπιδίων (Εικόνα 27.8). Σε πιο ήπιες περιπτώσεις, οι καταθέσεις λιπιδίων μπορεί να εντοπιστούν στο μεσαγγείο και στη συνέχεια να επεκταθεί στον υποενδοθηλιακό χώρο. Η ενδοθηλιακή υπερτροφία μπορεί να υπάρχει σε ανεμπόδιστα τριχοειδή αγγεία τμήματα. Η μεσαγγειακή υπερκυττάρια συσχετίζεται με τμηματική παρεμβολή και διπλά περιγράμματα των GBM. Η ελάττωση των διαδικασιών του ποδιού τείνει να συσχετίζεται με την πρωτεϊνουρία.