Η C3 σπειραματοπάθεια είναι μια πρόσφατα καθορισμένη υποκατηγορία της μεμβρανοϋπερπλαστικής σπειραματονεφρίτιδας, που οφείλεται σε διαταραχή της ρύθμισης της εναλλακτικής οδού του συμπληρώματος. Χαρακτηρίζεται από επικρατούσες εναπόθεσεις του C3 κλάσματος του συμπληρώματος στο σπείραμα με απούσες ή μη αξιολογήσιμες εναποθέσεις των πρώιμων κλασμάτων C1q και C4 ενεργοποίησης της κλασικής οδού και των ανοσοσφαιρινών. Υποταξινομείται στη νόσο των πυκνών εναποθέσεων και τη C3 σπειραματονεφρίτιδα με βάση τα ευρήματα του ηλεκτρονικού μικροσκοπίου και συγκεκριμένα τη παρουσία και το πρότυπο κατανομής των πυκνών σε ηλεκτρόνια σπειραματικών εναποθέσων. Μεταλλάξεις ή αυτοαντισώματα που επηρεάζουν τη λειτουργία των ΑΡ ενεργοποιητών ή ρυθμιστών, ιδίως η διάσπαση της C3 μεταφορτάσης (C3 νεφριτικός παράγοντας), ανιχνεύθηκαν σε ποσοστό έως και 80% των ασθενών με C3G. Το υποκείμενο γενετικό ελάττωμα έχει ταυτοποιηθεί σε ορισμένες κληρονομικές μορφές του C3GN όπως η CFHR5 νεφροπάθεια Η φυσική έκβαση του C3G είναι ετερογενής, αλλά το 50% των ασθενών προχωρεί αργά και φτάνει σε νεφρική νόσο τελικού σταδίου εντός 10-15 ετών.

 

Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Integer adipiscing erat eget risus sollicitudin pellentesque et non erat. Maecenas nibh dolor, malesuada et bibendum a, sagittis accumsan ipsum. Pellentesque ultrices ultrices sahjkhlkhkpien, nec tincidunt nunc posuere ut. Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Nam scelerisque tristique dolor vitae tincidunt. Aenean quis massa uada mi elementum elementum. Nec sapien convallis vulputate rhoncus vel dui.


Εκτύπωση   Email