Οι σπειραματοπάθειες με μη αμυλοειδικές εναποθέσεις περιγράφουν μια ομάδα σπάνιων νόσων που χαρακτηρίζονται από αρνητικές για τη χρώση ερυθρού του Congo εναποθέσεις στο μεσάγγειο και στη βασική μεμβράνη του σπειράματος. Στις δυο επικρατέστερες μορφές, την ινιδοειδή σπειραματονεφρίτιδα και την ανασοτακτοειδή σπειραματοπάθεια, οι εναποθέσεις είναι ανοσοσφαιρινικής προέλευσης. Η ακριβής διάγνωση βασίζεται στο μέγεθος και τη μορφή των εναποθέσεων στο ηλεκτρονικό μικροσκόπιο. Αμφότερες οι μορφές έχουν παρόμοια κλινική εικόνα, που συνίσταται σε πρωτεϊνουρία, τυπικά νεφρωσικού εύρους, αιματουρία, υπέρταση και επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας ήδη κατά τη διάγνωση. Στη πλειονότητα των περιπτώσεων δεν αναγνωρίζεται υποκείμενο συστηματικό νόσημα ή άλλος αιτιολογικός παράγοντας και θεωρούνται πρωτοπαθείς ή ιδιοπαθείς. Ωστόσο, οι δευτεροπαθείς μορφές αποτελούν ένα σημαντικό ποσοστό και συνδέονται με υποκείμενη κακοήθεια, παραπρωτεϊναιμία ή αυτοάνοση νόσο. Η νεφρική πρόγνωση, παρά τη θεραπεία, είναι προβληματική· περίπου το 50% των ασθενών εκδηλώνει τελικό στάδιο νεφρικής ανεπάρκειας σε 2-6 χρόνια.

 


Εκτύπωση   Email