Ανασκόπηση

Η IgA νεφροπάθεια είναι μεσαγγειακή υπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα που χαρακτηρίζεται από διάχυτες εναποθέσεις της IgA ανοσοσφαιρίνης και του C3 κλάσματος του συμπληρώματος στο μεσάγγειο. Είναι η συχνότερη αιτία πρωτοπαθούς σπειραματικής νόσου στον αναπτυγμένο κόσμο. Εκδηλώνεται με ένα ευρύ φάσμα σημείων και συμπτωμάτων. Η κλινική εικόνα ποικίλει. Στη πλειονότητα των περιπτώσεων εκδηλώνεται με υποτροπιάζοντα επεισόδια μακροσκοπικής αιματουρίας, που τυπικά ακολουθούν λοίμωξη της ανώτερης αναπνευστικής οδού ή του γαστρεντερικού, ή ως εμμένουσα ασυμπτωματική μικροσκοπική αιματουρία με ή χωρίς πρωτεϊνουρία. Λιγότερο συχνά, η νόσος μπορεί να εκδηλωθεί ως εγκατεστημένη χρόνια νεφρική νόσος, νεφρωσικό σύνδρομο, κακοήθης υπέρταση και περιστασιακά ως ταχέως ελελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα.. Ομοίως η κλινική εξέλιξη ποικίλλει, με το 30-40% των ασθενών να φτάνουν στο τελικό στάδιο νεφρική νόσο 20-30 έτη μετά την πρώτη κλινική παρουσίαση. Η τελική οδός της σπειραματικής προσβολής περιλαμβάνει την ενεργοποίηση των μεσαγγειακών κυττάρων από τις ανοσεναποθέσεις, που περιέχουν υπογαλακτοζυλιωμένη IgA1, την επακόλουθη τοπική απελευθέρωση κυτοκινών, χημειοκινών και παραγόντων του συμπληρώματος και τελικά τη βλάβη των ποδοκυττάρων και των σωληναριακών κυττάρων. Προς το παρόν δεν υπάρχει ειδική  θεραπεία και η διαχείριση της νόσου περιορίζεται στη ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης και τον έλεγχο της λευκωματουρίας για τη διατήρηση της νεφρικής λειτουργίας. Ωστόσο, αναπτύσσονται νέες θεραπευτικές προσεγγίσεις, οι οποίες στηρίζονται πάνω μας συνεχώς βελτιώνοντας την κατανόηση της παθογένειας της νόσο Παρότι παραδοσιακά αναφέρεται ως 'καλοήθης νόσος', η εξέλιξη σε τελικό στάδιο χρόνιας νεφρικής νόσου δεν είναι ασυνήθης.Η δεκαετής νεφρική επιβίωση κυμαίνεται από 65 έως 85% και η διακύμανση αυτή αντανακλά κατά κύριο λόγο τα διαφορετικά κριτήρια διενέργειας βιοψίας νεφρού ώστε να τεκμηριωθεί η διάγνωση.

Κύρια ιστοπαθολογικά ευρήματα  

56eu6

Accordion Title khioho8h o9u
Anim pariatur cliche reprehenderit, enim eiusmod high life accusamus terry richardson ad squid. 3 wolf moon officia aute, non cupidatat skateboard dolor brunch. Food truck quinoa nesciunt laborum eiusmod. Brunch 3 wolf moon tempor, sunt aliqua put a bird on it squid single-origin coffee nulla assumenda shoreditch et.

Νεφρική ιστοπαθολογία

Φωτονικό μικροσκόπιο

Μικροσκόπιο ανοσοφθορισμού και ανοσοϊστοχημεία

Ηλεκτρονικό μικροσκόπιο

Ιστολογική ταξινόμηση της IgA νεφροπάθειας

ke;imeni

Στάδιο 1
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Integer adipiscing erat eget risus sollicitudin pellentesque et non erat. Maecenas nibh dolor, malesuada et bibendum a, sagittis accumsan ipsum. Pellentesque ultrices ultrices sapien, nec tincidunt nunc posuere ut. Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Nam scelerisque tristique dolor vitae tincidunt. Aenean quis massa uada mi elementum elementum. Nec sapien convallis vulputate rhoncus vel dui.
Στάδιο 1
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Integer adipiscing erat eget risus sollicitudin pellentesque et non erat. Maecenas nibh dolor, malesuada et bibendum a, sagittis accumsan ipsum. Pellentesque ultrices ultrices sapien, nec tincidunt nunc posuere ut. Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Nam scelerisque tristique dolor vitae tincidunt. Aenean quis massa uada mi elementum elementum. Nec sapien convallis vulputate rhoncus vel dui.
Στάδιο 1
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Integer adipiscing erat eget risus sollicitudin pellentesque et non erat. Maecenas nibh dolor, malesuada et bibendum a, sagittis accumsan ipsum. Pellentesque ultrices ultrices sapien, nec tincidunt nunc posuere ut. Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Nam scelerisque tristique dolor vitae tincidunt. Aenean quis massa uada mi elementum elementum. Nec sapien convallis vulputate rhoncus vel dui.
Στάδιο 1
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Integer adipiscing erat eget risus sollicitudin pellentesque et non erat. Maecenas nibh dolor, malesuada et bibendum a, sagittis accumsan ipsum. Pellentesque ultrices ultrices sapien, nec tincidunt nunc posuere ut. Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Nam scelerisque tristique dolor vitae tincidunt. Aenean quis massa uada mi elementum elementum. Nec sapien convallis vulputate rhoncus vel dui.

Ευρήματα που συνηγορούν υπέρ δευτεροπαθούς νόσου

Στάδιο 1
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Integer adipiscing erat eget risus sollicitudin pellentesque et non erat. Maecenas nibh dolor, malesuada et bibendum a, sagittis accumsan ipsum. Pellentesque ultrices ultrices sapien, nec tincidunt nunc posuere ut. Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Nam scelerisque tristique dolor vitae tincidunt. Aenean quis massa uada mi elementum elementum. Nec sapien convallis vulputate rhoncus vel dui.
Στάδιο 1
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Integer adipiscing erat eget risus sollicitudin pellentesque et non erat. Maecenas nibh dolor, malesuada et bibendum a, sagittis accumsan ipsum. Pellentesque ultrices ultrices sapien, nec tincidunt nunc posuere ut. Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Nam scelerisque tristique dolor vitae tincidunt. Aenean quis massa uada mi elementum elementum. Nec sapien convallis vulputate rhoncus vel dui.
Στάδιο 1
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Integer adipiscing erat eget risus sollicitudin pellentesque et non erat. Maecenas nibh dolor, malesuada et bibendum a, sagittis accumsan ipsum. Pellentesque ultrices ultrices sapien, nec tincidunt nunc posuere ut. Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Nam scelerisque tristique dolor vitae tincidunt. Aenean quis massa uada mi elementum elementum. Nec sapien convallis vulputate rhoncus vel dui.
Στάδιο 1
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Integer adipiscing erat eget risus sollicitudin pellentesque et non erat. Maecenas nibh dolor, malesuada et bibendum a, sagittis accumsan ipsum. Pellentesque ultrices ultrices sapien, nec tincidunt nunc posuere ut. Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Nam scelerisque tristique dolor vitae tincidunt. Aenean quis massa uada mi elementum elementum. Nec sapien convallis vulputate rhoncus vel dui.

Ιστολογική ταξινόμηση της IgA νεφροπάθειας

ke;imeni

Ταξινομήσεις κατά Lee και Haas

Ταξινομήσεις κατά Lee και Haas

Το 1982, οι Lee et al9 χρησιμοποίησαν μορφολογικούς δείκτες για να προβλέψουν την εξέλιξη της νεφρικής νόσου στο IgAN.

Το 1997, ο Haas17 δημοσίευσε ένα νέο ιστολογικό σύστημα ταξινόμησης με βάση τις παρατηρήσεις του σε 244 ασθενείς IgAN. Η μελέτη Haas17 στοχεύει στη δημιουργία σχετικών κλινικοπαθολογικών συσχετισμών και στην ταυτοποίηση πιθανών ιστοπαθολογικών δεικτών έκβασης. Το σχήμα δανείστηκε χαρακτηριστικά τόσο του συστήματος Lee8,9 όσο και της Παγκόσμιας Υγείας Οργανική ταξινόμηση της νεφρίτιδας του λύκου και αναγνωρισμένες αλλοιώσεις τύπου FSGS ως μέρος του φάσματος IgAN. Περιγράφηκαν πέντε κατηγορίες. Μια σύγκριση μεταξύ του Οι κατηγορίες Lee8,9 και Haas17 παρουσιάζονται στον Πίνακα 1.

Ταξινόμηση της Οξφόρδης (Oxford classification) - 2009: βαθμολογία MEST

Oxford

Η ταξινόμηση της Οξφόρδης για την IgA νεφροπάθεια δημοσιεύθηκε το 2009 μετά από μια συλλογική πενταετή προσπάθεια ομάδας εργασίας από νεφρολόγους και νεφροπαθολογοανατόμους, που εκπροσωπούσαν το Διεθνές Δίκτυο για την IgA νεφροπάθεια (International IgA Nephropathy Network) και την Εταιρεία Νεφρικής Παθολογίας (Renal Pathology Society). (Cattran DC et al. 2009Roberts IS et al. 2009) Βασίστηκε στην ανεξάρτητη αξιολόγηση, από τουλάχιστον 3 παθολογοανατόμους, των ιστολογικών αλλοιώσεων 265 νεφρικών βιοψιών από 206 ενήλικες και 59 παιδιατρικούς ασθενείς με IgA  νεφροπάθεια, προερχόμενους από 16 ιατρικά κέντρα 8 χωρών από 4 ηπείρους, με παρακολούθηση για 3 χρόνια τουλάχιστον. Ο στόχος ήταν να καθοριστούν και να διαβαθμιστούν ορισμένες αναπαραγώγιμες ιστοπαθολογικές παράμετροι, που να επιτρέπουν την ενιαία περιγραφή των ιστολογικών ευρημάτων στην IgA νεφροπάθεια, αφενός και την, ανεξάρτητη της κλινικής εικόνας, πρόβλεψη της νεφρικής έκβασης, αφετέρου. Τα κύρια τελικά σημεία της νεφρικής έκβασης ήταν η εξέλιξη σε τελικό στάδιο νεφρικής ανεπάρκειας και ο υποδιπλασιασμός του εκτιμώμενου ρυθμού σπειραματικής διήθησης.

Όπως φαίνεται στον πίνακα 1, η Ομάδα Εργασίας προσδιόρισε 4 ιστολογικές παραμέτρους, οι οποίες είχαν ανεξάρτητη συσχέτιση με τη νεφρική έκβαση, και συγκεκριμένα τη μεσαγγειακή υπερπλασία (mesangial proliferation: M), την ενδοτριχοειδική υπερπλασία (endocapillary proliferation: E), τη τμηματική σκλήρυνση (segmental sclerosis: S) και τη σωληναριακή ατροφία και διάμεση ίνωση (tubular atrophy and interstitial fibrosis: T), και πρότεινε τη χρήση της βαθμολογίας MEST (MEST score) για την ιστολογική περιγραφή και τη πρόγνωση της IgA νεφροπάθειας. (Cattran DC et al. 2009Roberts IS et al. 2009)

 

Αν και άλλες ταξινομήσεις της σπειραματικής παθολογίας βασίστηκαν σε μεγάλο βαθμό στη γνώμη των εμπειρογνωμόνων για τον καθορισμό και την ομαδοποίηση βλάβες σε τάξεις, την ταξινόμηση της IgAN κατά Oxford πρωτοστάτησε στη χρήση μιας προσέγγισης με βάση την τεκμηρίωση στην ιστολογική ταξινόμηση.1,19,20 Τα στοιχεία προέκυψαν από μια κλινικοπαθολογική μελέτη 206 ενηλίκων και 59 παιδιατρικών ασθενών από οκτώ χώρες σε όλο τον κόσμο. Τα δείγματα νεφρικής βιοψίας βαθμολογήθηκαν κατά ελάχιστο των τριών παθολόγων μέσω μιας αμερόληπτης και εμπεριστατωμένης λίστας σπειραματικών, σωληνοειδικών και αγγειακών βλάβες. Όλοι οι ασθενείς παρακολουθήθηκαν για τουλάχιστον 3 χρόνια. τα καθορισμένα τελικά σημεία ήταν είτε πρόοδος στο ESRD είτε a 50% μείωση της εκτιμώμενης ταχύτητας σπειραματικής διήθησης (eGFR). Το ποσοστό νεφρικής λειτουργικής κάμψης ήταν ένα πρόσθετο μέτρο έκβασης. Παρά την εθνοτική και ηλικιακή ποικιλομορφία, η ταξινόμηση Oxford Classification ήταν μάλλον ομοιογενείς σε κλινικούς όρους. Ασθενείς με ακραίες καταστάσεις Παρουσιάστηκαν περιπτώσεις παρουσίασης της νόσου: αυτές με κλινικά καλοήθης νόσος (πρωτεϊνουρία, <0,5 g / d) και τα άτομα με προχωρημένη νόσο (eGFR,

Αναθεώρηση της ταξινόμησης Oxford - 2016: βαθμολογία MEST-C

Αναθεώρηση της ταξινόμησης Oxford- 2016

Συνολικά συμμετείχαν 3,096 ασθενείς με IgA νεφροπάθεια. (Haas M et al. 2017) Κυτταρικοί ή ινοκυτταρικοί μηνοειδείς σχηματισμοί διαπιστώθηκαν στο 36% των νεφρικών βιοψιών, που στη πλειονότητα εξ αυτών αφορούσαν σε μικρό ποσοστό σπειραμάτων (στο 91%, σε ποσοστό < 25%) έδειξε κυτταρικά και / ή ινοκυτταρικά ημισφαίρια, οι οποίες στις περισσότερες περιπτώσεις παρατηρήθηκαν μόνο σε ένα μικρό αριθμό σπειραμάτων (το 91% των περιπτώσεων έδειξε αψιμαχία σε <25% των σπειραμάτων). Σε συμφωνία με προηγούμενες παρατηρήσεις, 29,30,32 η παρουσία αρσενικών εμφάνισε μεγαλύτερη πιθανότητα ανοσοκαταστολής.Η μελέτη αυτή κατέληξε στο συμπέρασμα ότι η παρουσία οποιωνδήποτε ημισελήνων συνδέεται μόνο με χειρότερη νεφρική έκβαση σε ασθενείς που δεν λαμβάνουν ανοσοκαταστολή. Ασθενείς των οποίων τα δείγματα βιοψίας εμφάνισαν αριστουργήματα περισσότερο από το 25% των σπειραμάτων είχε χειρότερο αποτέλεσμα ανεξάρτητα από τη θεραπεία. Αυτά τα στοιχεία οδήγησαν στην ενσωμάτωση των βαθμολογιών C (crescents) στην αναθεωρημένη Ταξινόμηση της Οξφόρδης: C0 (απουσία μεσημβρινών), C1 (αορτές σε 1% -24% των σπειραμάτων) και C2 (ασημένια σε 25% των σπειραμάτων).

Αξιοποιώντας αυτά τα ευρήματα, η Ομάδα Εργασίας για τη Ταξινόμηση της IgA νεφροπάθειας (IgA Nephropathy Classification Working Group), από το Διεθνές Δίκτυο για την IgA νεφροπάθεια (International IgA Nephropathy Network) και την Εταιρεία Νεφρικής Παθολογίας (Renal Pathology Society), πρότεινε μια αναθεώρηση της προγνωστικής ιστολογικής ταξινόμησης της IgA νεφροπάθειας, την βαθμολογία MEST-C, που ενσωματώνει, στην αρχική βαθμολογία MEST, την διαβάθμιση του κριτηρίου C (C0, C1 και C2), που αφορά στη παρουσία και έκταση των κυτταρικών και / ή ινοκυτταρικών μηνοειδών σχηματισμών στη βιοψία νεφρού. (Trimarchi H et al. 2017) H αναθεωρημένη βαθμολογία MEST-C (πίνακας 2) στοχεύει στην περαιτέρω ενίσχυση της προγνωστικής ισχύος της ταξινόμησης και περιλαμβάνει πλέον 5 παραμέτρους και συγκεκριμένα τη μεσαγγειακή υπερπλασία (mesangial proliferation: M), την ενδοτριχοειδική υπερπλασία (endocapillary proliferation: E), τη τμηματική σκλήρυνση (segmental sclerosis: S) , τη σωληναριακή ατροφία και διάμεση ίνωση (tubular atrophy and interstitial fibrosis: T), και τους μηνοειδείς σχηματισμούς (crescents: C).

(Schimpf JI et al. 2018)

Ιστολογική ταξινόμηση της IgA νεφροπάθειας

ke;imeni

Στάδιο 1
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Integer adipiscing erat eget risus sollicitudin pellentesque et non erat. Maecenas nibh dolor, malesuada et bibendum a, sagittis accumsan ipsum. Pellentesque ultrices ultrices sapien, nec tincidunt nunc posuere ut. Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Nam scelerisque tristique dolor vitae tincidunt. Aenean quis massa uada mi elementum elementum. Nec sapien convallis vulputate rhoncus vel dui.
Στάδιο 1
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Integer adipiscing erat eget risus sollicitudin pellentesque et non erat. Maecenas nibh dolor, malesuada et bibendum a, sagittis accumsan ipsum. Pellentesque ultrices ultrices sapien, nec tincidunt nunc posuere ut. Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Nam scelerisque tristique dolor vitae tincidunt. Aenean quis massa uada mi elementum elementum. Nec sapien convallis vulputate rhoncus vel dui.
Στάδιο 1
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Integer adipiscing erat eget risus sollicitudin pellentesque et non erat. Maecenas nibh dolor, malesuada et bibendum a, sagittis accumsan ipsum. Pellentesque ultrices ultrices sapien, nec tincidunt nunc posuere ut. Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Nam scelerisque tristique dolor vitae tincidunt. Aenean quis massa uada mi elementum elementum. Nec sapien convallis vulputate rhoncus vel dui.
Στάδιο 1
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Integer adipiscing erat eget risus sollicitudin pellentesque et non erat. Maecenas nibh dolor, malesuada et bibendum a, sagittis accumsan ipsum. Pellentesque ultrices ultrices sapien, nec tincidunt nunc posuere ut. Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Nam scelerisque tristique dolor vitae tincidunt. Aenean quis massa uada mi elementum elementum. Nec sapien convallis vulputate rhoncus vel dui.

Ευρήματα που συνηγορούν υπέρ δευτεροπαθούς νόσου

Στάδιο 1
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Integer adipiscing erat eget risus sollicitudin pellentesque et non erat. Maecenas nibh dolor, malesuada et bibendum a, sagittis accumsan ipsum. Pellentesque ultrices ultrices sapien, nec tincidunt nunc posuere ut. Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Nam scelerisque tristique dolor vitae tincidunt. Aenean quis massa uada mi elementum elementum. Nec sapien convallis vulputate rhoncus vel dui.
Στάδιο 1
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Integer adipiscing erat eget risus sollicitudin pellentesque et non erat. Maecenas nibh dolor, malesuada et bibendum a, sagittis accumsan ipsum. Pellentesque ultrices ultrices sapien, nec tincidunt nunc posuere ut. Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Nam scelerisque tristique dolor vitae tincidunt. Aenean quis massa uada mi elementum elementum. Nec sapien convallis vulputate rhoncus vel dui.
Στάδιο 1
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Integer adipiscing erat eget risus sollicitudin pellentesque et non erat. Maecenas nibh dolor, malesuada et bibendum a, sagittis accumsan ipsum. Pellentesque ultrices ultrices sapien, nec tincidunt nunc posuere ut. Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Nam scelerisque tristique dolor vitae tincidunt. Aenean quis massa uada mi elementum elementum. Nec sapien convallis vulputate rhoncus vel dui.
Στάδιο 1
Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Integer adipiscing erat eget risus sollicitudin pellentesque et non erat. Maecenas nibh dolor, malesuada et bibendum a, sagittis accumsan ipsum. Pellentesque ultrices ultrices sapien, nec tincidunt nunc posuere ut. Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Nam scelerisque tristique dolor vitae tincidunt. Aenean quis massa uada mi elementum elementum. Nec sapien convallis vulputate rhoncus vel dui.

Εκτύπωση   Email