A

Πολυπλοκότητες της σπειραματικής βασικής μεμβράνης

Περιοδικό δημοσίευσης: Nature Reviews Nephrology
Σύνοψη

Η σπειραματική βασική μεμβράνη (GBM) είναι βασικό συστατικό του σπειραματικού τριχοειδούς τοιχώματος και είναι απαραίτητη για τη διήθηση των νεφρών. Τα κύρια συστατικά της σπειραματικής βασικής μεμβράνης περιλαμβάνουν τις λαμινίνες, το κολλαγόνο τύπου IV, τα νιδογόνα και τις πρωτεογλυκάνες θειικής ηπαράνης. Επιπλέον, η σπειραματική βασική μεμβράνη φιλοξενεί ορισμένα άλλα δομικά και ρυθμιστικά στοιχεία και παρέχει μια δεξαμενή για αυξητικούς παράγοντες. Οι νέες τεχνολογίες έχουν βελτιώσει την ικανότητά μας να μελετάμε τη σύνθεση και τη συναρμολόγηση των βασικών μεμβρανών. Γνωρίζουμε τώρα ότι η σπειραματική βασική μεμβράνη είναι μια πολύπλοκη μακρομοριακή δομή που υφίσταται σημαντικές τροποποιήσεις κατά τη διάρκεια της σπειραματικής ανάπτυξης. Τα ελαττώματα στα συστατικά της σπειραματικής βασικής μεμβράνης σχετίζονται με μια σειρά κληρονομικών νόσων στον άνθρωπο, συμπεριλαμβανομένων του συνδρόμου Alport, το οποίο προκαλείται από ελαττώματα στα γονίδια COL4A3, COL4A4 και COL4A5 και του συνδρομου Pierson, το οποίο προκαλείται από παραλλαγές του LAMB2. Επιπλέον, η σπειραματική βασική μεμβράνη επηρεάζεται από επίκτητες αυτοάνοσες διαταραχές και μεταβολικές νόσους, όπως ο σακχαρώδης διαβήτης. Οι τρέχουσες θεραπείες για τις νόσους στις οποίες επλέκεται η σπειραματική βασική μεμβράνη στοχεύουν στη μείωση της ενδοσπειραματικής πίεσης και στη θεραπεία της υποκείμενης αιτίας, όπου είναι δυνατόν. Καθώς βελτιώνεται η κατανόησή μας σχετικά με τη συντήρηση και τον επανασχηματιμό (turnover) της σπειραματικής βασικής μεμβράνης, οι θεραπείες που στοχεύουν στην αντικατάσταση των συστατικών της σπειραματικής βασικής μεμβράνης ή τη τόνωση της επισκευής της σπειραματικής βασικής μεμβράνης θα μπορούσαν να μεταφραστούν σε νέες θεραπευτικές επιλογές για τους ασθενείς με νόσο που σχετίζεται με τη σπειραματική βασικής μεμβράνη.

Ετικέτες

διαβητική νεφροπάθεια, σπειραματική βασική μεμβράνη, σύνδρομο Alport, σύνδρομο Pierson, αντι-GBM νόσος, μεμβρανώδης νεφροπάθεια

<!-- START: Articles Anywhere -->Complexities of the glomerular basement membrane<!-- END: Articles Anywhere -->

Complexities of the glomerular basement membrane

Richard W. Naylor, Mychel R. P. T. Morais & Rachel Lennon

Nature Reviews Nephrology. 2020 Aug 24

  δείτε το άρθρο σε pdf μορφή
Σχετικά άρθρα στα highlights
Η σωληναριακή υπόθεση της νεφρικής διήθησης και η διαβητική νεφρική νόσος
Volker Vallon and Scott C. Thomson
Nature Reviews Nephrology volume 16, pages 317–336 (2020)

Το μέγεθος των νεφρών και ο ρυθμός σπειραματικής διήθησης (GFR) συχνά αυξάνονται με την έναρξη του διαβήτη και το αυξημένο GFR είναι ένας παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη διαβητικής νεφρικής νόσου. Η υπερδιήθηση συμβαίνει κυρίως ως απάντηση σε σήματα που ...


Εκτύπωση