A

Σπειραματονεφρίτιδα (2)

Η κλινική κατευθυντήρια οδηγία του 2013 από τον οργανισμό KDIGO τη σπειραματονεφρίτιδα στοχεύει να βοηθήσει τους ιατρούς που φροντίζουν ενήλικες και παιδιά με σπειραματονεφρίτιδα. Η διαμόρφωση της κατευθυντήριας οδηγίας ήταν αποτέλεσμα μιας σαφούς διαδικασίας επανεξέτασης και εκτίμησης των αποδεικτικών στοιχείων. Η οδηγία περιέχει κεφάλαια για διάφορες σπειραματικές νόσους: το ευαίσθητο σε στεροειδή νεφρωσικό σύνδρομο στα παιδιά, το ανθεκτικό σε στεροειδή νεφρωσικό σύνδρομο στα παιδιά, τη νόσο των ελάχιστων αλλοιώσεων, την ιδιοπαθή εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση, την ιδιοπαθή μεμβρανώδη νεφροπάθεια, τη μεμβρανοϋπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα, τη σχετιζόμενη με λοιμώξεις σπειραματονεφρίτιδα, την IgA νεφροπάθεια, τη νεφρίτιδα Henoch-Schönlein, τη νεφρίτιδα του λύκου, την ανοσοπενική εστιακή και τμηματική νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα, την οφειλόμενη σε αντισώματα έναντι της βασικής σπειραματικής μεμβράνης σπειραματονεφρίτιδα. Σε κάθε κεφάλαιο εξετάζονται οι θεραπευτικές προσεγγίσεις και οι συστάσεις της οδηγίας βασίζονται σε συστηματικές ανασκοπήσεις των σχετικών μελετών. Η αξιολόγηση της ποιότητας των αποδεικτικών στοιχείων και η ισχύς των συστάσεων ακολούθησαν τη προσέγγιση GRADE. Συζητούνται οι περιορισμοί των αποδεικτικών στοιχείων και παρουσιάζονται επίσης οι προτάσεις για μελλοντική έρευνα.

3

Ευαίσθητο στα στερεοειδή νεφρωσικό σύνδρομο στα παιδιά

Steroid-sensitive nephrotic syndrome in children

Εισαγωγή

Αυτό το κεφάλαιο κάνει συστάσεις θεραπείας για παιδιά ηλικίας 1 έως 18 ετών με νεφρωσικό σύνδρομο, τα οποία ανταποκρίνονται στην αγωγή με κορτικοστεροειδή επιτυγχάνοντας πλήρη ύφεση (steroid-sensitive nephrotic syndrome, SSNS). Οι επιπτώσεις ως προς το κόστος για τη καθολική εφαρμογή αυτής της κατευθυντήριας γραμμής εξετάζονται στο κεφάλαιο 2. Το κεφάλαιο αυτό δεν ισχύει για παιδιά μικρότερα του 1 έτους, στα οποία το νεφρωσικό σύνδρομο συνδέεται συχνά με γονιδιακές μεταλλάξεις και με ιστολογικά πρότυπα διαφορετικά της νόσου των ελάχιστων αλλοιώσεων.

3.1: Θεραπεία του αρχικού επεισοδίου του ευαίσθητου στα στεροειδή νεφρωσικού συνδρόμου
3.1.1

Συνιστάται η θεραπεία με κορτικοστεροειδή (πρεδνιζόνη ή πρεδνιζολόνη)* να χορηγείται τουλάχιστον για 12 εβδομάδες. (1Β)

 
3.1.1.1

Συνιστάται η από του στόματος πρεδνιζόνη να χορηγείται σε εφάπαξ ημερήσια δόση (1Β) αρχίζοντας από 60 mg/m2 την ημέρα, ή 2 mg/kg την ημέρα, με μέγιστη δόση τα 60 mg την ημέρα. (1D)

 
3.1.1.2

Συνιστάται η ημερήσια από του στόματος πρεδνιζόνη να δίνεται για 4-6 εβδομάδες (1C)· να ακολουθείται από παρ' ημέρα χορήγηση με εφάπαξ ημερήσια δόση αρχίζοντας από 40 mg/m2 ή 1,5 mg/kg (μέγιστη δόση τα 40 mg στη παρ΄ημέρα χορήγηση) (1D) και να συνεχίζεται για 2-5 μήνες με σταδιακή μείωση της δόσης προς απόσυρση. (1Β)

* Η πρεδνιζόνη και η πρεδνιζολόνη είναι ισοδύναμες, χρησιμοποιούνται στην ίδια δόση και έχουν και οι δύο χρησιμοποιηθεί σε τυχαιοποιημένες ελεγχόμενες μελέτες, ανάλογα με τη χώρα προέλευσης. Όλες οι μεταγενέστερες αναφορές στην πρεδνιζόνη σε αυτό το κεφάλαιο αναφέρονται στην πρεδνιζόνη ή την πρεδνιζολόνη. Όλες οι μεταγενέστερες αναφορές σε κορτικοστεροειδή από του στόματος αφορούν σε πρεδνιζόνη ή πρεδνιζολόνη.

3.2: Θεραπεία του υποτροπιάζοντος, ευαίσθητου στα στεροειδή, νεφρωσικού συνδρόμου με κορτικοστεροειδή
3.2.1

Θεραπεία με κορτικοστεροειδή των παιδιών με σπάνιες υποτροπές του ευαίσθητου στα στερεοειδή νεφρωσικού συνδρόμου:

 
3.2.1.1

Προτείνεται οι σπάνιες υποτροπές του ευαίσθητου σε στερεοειδή νεφρωσικού συνδρόμου στα παιδιά να θεραπεύονται με εφάπαξ ημερήσια δόση πρεδνιζόνης 60 mg/m2 ή 2 mg/kg (μέγιστη ημερήσια δόση τα 60 mg) έως ότου επιτευχθεί πλήρης ύφεση για 3 ημέρες τουλάχιστον. (2D)

 
3.2.1.2

Προτείνεται μετά την επίτευξη πλήρους ύφεσης, να δοθεί στα παιδιά πρεδνιζόνη σε εφάπαξ δόση παρ' ημέρα (40 mg/m2 ανά δόση ή 1,5 mg/kg ανά δόση: 40 mg το μέγιστο σε εναλλασσόμενες ημέρες) τουλάχιστον για 4 εβδομάδες. (2C)

3.2.2

Θεραπεία με κορτικοστεροειδή του 'συχνά υποτροπιάζοντος' ή 'εξαρτώμενου από τα στεροειδή' ευαίσθητου στα στεροειδή νεφρωσικού συνδρόμου:

 
3.2.2.1

Προτείνεται οι υποτροπές του 'συχνά υποτροπιάζοντος' και του 'εξαρτώμενου από τα στεροειδή' ευαίσθητου στα στεροειδή νεφρωσικού συνδρόμου στα παιδιά να θεραπεύονται με καθημερινή δόση πρεδνιζόνης έως ότου επιτευχθεί πλήρης ύφεση τουλάχιστον για 3 ημέρες, και ακολούθως με παρ΄ημέρα πρεδνιζόνη τουλάχιστον για 3 μήνες. (2D)

 
3.2.2.2

Προτείνεται να χορηγείται η πρεδνιζόνη κάθε δεύτερη ημέρα στη χαμηλότερη δόση για να διατηρηθεί η ύφεση χωρίς σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες σε παιδιά με 'συχνά υποτροπιάζον' και 'εξαρτώμενο από τα στεροειδή' ευαίσθητο στα στεροειδή νεφρωσικό σύνδρομο. (2D)

 
3.2.2.3

Προτείνεται να χορηγείται καθημερινά η πρεδνιζόνη στη χαμηλότερη δόση για να διατηρηθεί η ύφεση χωρίς σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες σε παιδιά με 'εξαρτώμενο από τα στεροειδή' ευαίσθητο στα στεροειδή νεφρωσικό σύνδρομο, στις περιπτώσεις που η θεραπεία με πρεδνιζόνη κάθε δεύτερη ημέρα δεν είναι αποτελεσματική. (2D)

 
3.2.2.4

Προτείνεται να χορηγείται καθημερινά η πρεδνιζόνη κατά τη διάρκεια επεισοδίων λοιμώξεων του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος και άλλων λοιμώξεων, για τη μείωση του κινδύνου υποτροπής σε παιδιά με 'συχνά υποτροπιάζον' και 'εξαρτώμενο από τα στεροειδή' ευαίσθητο στα στεροειδή νεφρωσικό σύνδρομο που βρίσκονται ήδη σε πρεδνιζόνη κάθε δεύτερη ημέρα. (2C)

3.3: Θεραπεία του 'συχνά υποτροπιάζοντος' και του 'εξαρτώμενου από τα στερεοειδή' ευαίσθητου στα στερεοειδή νεφρωσικού συνδρόμου με παράγοντες εκτός των στερεοειδών
3.3.1

Συνιστάται η θεραπεία με παράγοντες εκτός των στεροειδών, των παιδιών με 'συχνά υποτροπιάζον' και 'εξαρτώμενο από τα στεροειδή' ευαίσθητο στα στεροειδή νεφρωσικό σύνδρομο, που εκδηλώνουν σχετιζόμενες με τα στεροειδή ανεπιθύμητες ενέργειες. (1Β)

3.3.2

Συνιστάται η χορήγηση αλκυλιωτικών παραγόντων, κυκλοφωσφαμίδης ή χλωραμβουκίλης, ως εναλλακτικής των κορτικοστεροειδών αγωγής στο 'συχνά υποτροπιάζον' ευαίσθητο στα στεροειδή νεφρωσικό σύνδρομο. (1Β) Προτείνεται η χορήγηση αλκυλιωτικών παραγόντων, κυκλοφωσφαμίδης ή χλωραμβουκίλης, ως εναλλακτικής των κορτικοστεροειδών αγωγής στο 'εξαρτώμενο από τα στεροειδή' ευαίσθητο στα στεροειδή νεφρωσικό σύνδρομο. (2C)

 
3.3.2.1

Προτείνεται η χορήγηση κυκλοφωσφαμίδης (2 mg/kg/ημέρα) για 8-12 εβδομάδες (μέγιστη αθροιστική δόση 168 mg/kg). (2C)

 
3.3.2.2

Προτείνεται η έναρξη κυκλοφωσφαμίδης να καθυστερεί έως ότου επιτευχθεί στο παιδί ύφεση με τα κορτικοστεροειδή. (2D)

 
3.3.2.3

Προτείνεται η χορήγηση χλωραμβουκίλης (0,1-0,2 mg/kg/ημέρα) για 8 εβδομάδες (μέγιστη αθροιστική δόση 11,2 mg/kg) ως εναλλακτική λύση έναντι της κυκλοφωσφαμίδης. (2C)Προτείνουμε να μην δίνονται δεύτερες σειρές αλκυλιωτικών παραγόντων. (2D)

 
3.3.2.4

Προτείνεται να μην επαναλαμβάνεται το σχήμα με αλκυλιωτικούς παράγοντες. (2D)

3.3.3

Συνιστάται η χορήγηση λεβαμιζόλης ως εναλλακτικού των κορτικοστερεοειδών παράγοντα. (1Β)

 
3.3.3.1

Προτείνεται η χορήγηση λεβαμιζόλης σε δόση 2,5 mg/kg παρ΄ημέρα (2Β) τουλάχιστον για 12 μήνες (2C), καθώς τα περισσότερα παιδιά θα υποτροπιάσουν όταν διακοπεί η λεβαμισόλη.

3.3.4

Συνιστάται η χορήγηση των αναστολέων καλσινευρίνης, κυκλοσπορίνης ή τακρόλιμους, ως εναλλακτικών των κορτικοστερεοειδών παραγόντων. (1Β)

 
3.3.4.1

Προτείνεται η χορήγηση κυκλοσπορίνης σε δόση 4-5 mg/kg/ημέρα (αρχική δόση) σε δύο διαιρεμένες δόσεις. (2C)

 
3.3.4.2

Προτείνεται η χορήγηση τακρόλιμους σε δόση 0,1 mg/kg/ημέρα (αρχική δόση) σε δύο διαιρεμένες δόσεις αντί της κυκλοσπορίνης, όταν οι κοσμητικές παρενέργειες της κυκλοσπορίνης δεν είναι αποδεκτές. (2D)

 
3.3.4.3

Παρακολούθηση των επιπέδων των αναστολέων καλσινευρίνης κατά τη διάρκεια της θεραπείας για τον περιορισμό της τοξικότητας. (μη βαθμολογημένη)

3.3.5

Προτείνεται η χορήγηση της μυκοφαινολάτης μοφετίλ (MMF) ως εναλλακτικού των κορτικοστεροειδών παράγοντα. (2C)

 
3.3.5.1

Προτείνεται η χορήγηση μυκοφαινολικής μοφετίλης (αρχική δόση 1200 mg/m2/ημέρα) σε δύο διαιρεμένες δόσεις τουλάχιστον για 12 μήνες καθώς τα περισσότερα παιδιά θα υποτροπιάσουν μετά τη διακοπή της. (2C)

3.3.6

Προτείνεται το ενδεχόμενο χορήγησης ριτουξιμάμπης να λαμβάνεται υπόψη μόνο σε παιδιά με 'εξαρτώμενο από τα στερεοειδή' ευαίσθητο στα στερεοειδή νεφρωσικό σύνδρομο που έχουν συνεχιζόμενες συχνές υποτροπές παρά τους βέλτιστους συνδυασμούς πρεδνιζόνης και εναλλακτικών φαρμάκων και / ή έχουν σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες σε αυτές τις θεραπείες. (2C)

3.3.7

Προτείνεται να μην χρησιμοποιείται η μιζοριμπίνη (mizoribine) ως εναλλακτικός των κορτικοστεροειδών παράγοντας σε 'συχνά υποτροπιάζον' και 'εξαρτώμενο από τα στερεοειδή' ευαίσθητο στα στερεοειδή νεφρωσικό σύνδρομο. (2C)

3.3.8

Προτείνεται να μην χρησιμοποιείται η αζαθειοπρίνη ως εναλλακτικός των κορτικοστεροειδών παράγοντας σε 'συχνά υποτροπιάζον' και 'εξαρτώμενο από τα στερεοειδή' ευαίσθητο στα στερεοειδή νεφρωσικό σύνδρομο. (2C)

3.4: Ενδείξεις για διενέργεια νεφρικής βιοψίας
3.3.1

Συνιστάται η θεραπεία με παράγοντες εκτός των στεροειδών, των παιδιών με 'συχνά υποτροπιάζον' και 'εξαρτώμενο από τα στεροειδή' ευαίσθητο στα στεροειδή νεφρωσικό σύνδρομο, που εκδηλώνουν σχετιζόμενες με τα στεροειδή ανεπιθύμητες ενέργειες. (1Β)

3.3.2

Συνιστάται η χορήγηση αλκυλιωτικών παραγόντων, κυκλοφωσφαμίδης ή χλωραμβουκίλης, ως εναλλακτικής των κορτικοστεροειδών αγωγής στο 'συχνά υποτροπιάζον' ευαίσθητο στα στεροειδή νεφρωσικό σύνδρομο. (1Β) Προτείνεται η χορήγηση αλκυλιωτικών παραγόντων, κυκλοφωσφαμίδης ή χλωραμβουκίλης, ως εναλλακτικής των κορτικοστεροειδών αγωγής στο 'εξαρτώμενο από τα στεροειδή' ευαίσθητο στα στεροειδή νεφρωσικό σύνδρομο. (2C)

 
3.3.2.1

Προτείνεται η χορήγηση κυκλοφωσφαμίδης (2 mg/kg/ημέρα) για 8-12 εβδομάδες (μέγιστη αθροιστική δόση 168 mg/kg). (2C)

 
3.3.2.2

Προτείνεται η έναρξη κυκλοφωσφαμίδης να καθυστερεί έως ότου επιτευχθεί στο παιδί ύφεση με τα κορτικοστεροειδή. (2D)

 
3.3.2.3

Προτείνεται η χορήγηση χλωραμβουκίλης (0,1-0,2 mg/kg/ημέρα) για 8 εβδομάδες (μέγιστη αθροιστική δόση 11,2 mg/kg) ως εναλλακτική λύση έναντι της κυκλοφωσφαμίδης. (2C)Προτείνουμε να μην δίνονται δεύτερες σειρές αλκυλιωτικών παραγόντων. (2D)

 
3.3.2.4

Προτείνεται να μην επαναλαμβάνεται το σχήμα με αλκυλιωτικούς παράγοντες. (2D)

3.3.3

Συνιστάται η χορήγηση λεβαμιζόλης ως εναλλακτικού των κορτικοστερεοειδών παράγοντα. (1Β)

 
3.3.3.1

Προτείνεται η χορήγηση λεβαμιζόλης σε δόση 2,5 mg/kg παρ΄ημέρα (2Β) τουλάχιστον για 12 μήνες (2C), καθώς τα περισσότερα παιδιά θα υποτροπιάσουν όταν διακοπεί η λεβαμισόλη.

3.3.4

Συνιστάται η χορήγηση των αναστολέων καλσινευρίνης, κυκλοσπορίνης ή τακρόλιμους, ως εναλλακτικών των κορτικοστερεοειδών παραγόντων. (1Β)

 
3.3.4.1

Προτείνεται η χορήγηση κυκλοσπορίνης σε δόση 4-5 mg/kg/ημέρα (αρχική δόση) σε δύο διαιρεμένες δόσεις. (2C)

 
3.3.4.2

Προτείνεται η χορήγηση τακρόλιμους σε δόση 0,1 mg/kg/ημέρα (αρχική δόση) σε δύο διαιρεμένες δόσεις αντί της κυκλοσπορίνης, όταν οι κοσμητικές παρενέργειες της κυκλοσπορίνης δεν είναι αποδεκτές. (2D)

 
3.3.4.3

Παρακολούθηση των επιπέδων των αναστολέων καλσινευρίνης κατά τη διάρκεια της θεραπείας για τον περιορισμό της τοξικότητας. (μη βαθμολογημένη)

3.3.5

Προτείνεται η χορήγηση της μυκοφαινολάτης μοφετίλ (MMF) ως εναλλακτικού των κορτικοστεροειδών παράγοντα. (2C)

 
3.3.5.1

Προτείνεται η χορήγηση μυκοφαινολικής μοφετίλης (αρχική δόση 1200 mg/m2/ημέρα) σε δύο διαιρεμένες δόσεις τουλάχιστον για 12 μήνες καθώς τα περισσότερα παιδιά θα υποτροπιάσουν μετά τη διακοπή της. (2C)

3.3.6

Προτείνεται το ενδεχόμενο χορήγησης ριτουξιμάμπης να λαμβάνεται υπόψη μόνο σε παιδιά με 'εξαρτώμενο από τα στερεοειδή' ευαίσθητο στα στερεοειδή νεφρωσικό σύνδρομο που έχουν συνεχιζόμενες συχνές υποτροπές παρά τους βέλτιστους συνδυασμούς πρεδνιζόνης και εναλλακτικών φαρμάκων και / ή έχουν σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες σε αυτές τις θεραπείες. (2C)

3.3.7

Προτείνεται να μην χρησιμοποιείται η μιζοριμπίνη (mizoribine) ως εναλλακτικός των κορτικοστεροειδών παράγοντας σε 'συχνά υποτροπιάζον' και 'εξαρτώμενο από τα στερεοειδή' ευαίσθητο στα στερεοειδή νεφρωσικό σύνδρομο. (2C)

3.3.8

Προτείνεται να μην χρησιμοποιείται η αζαθειοπρίνη ως εναλλακτικός των κορτικοστεροειδών παράγοντας σε 'συχνά υποτροπιάζον' και 'εξαρτώμενο από τα στερεοειδή' ευαίσθητο στα στερεοειδή νεφρωσικό σύνδρομο. (2C)

4

Ανθεκτικό στα στερεοειδή νεφρωσικό σύνδρομο στα παιδιά

Steroid-resistant nephrotic syndrome in children

Εισαγωγή

Αυτό το κεφάλαιο κάνει συστάσεις θεραπείας για παιδιά ηλικίας 1 έως 18 ετών με νεφρωσικό σύνδρομο, τα οποία ανταποκρίνονται στην αγωγή με κορτικοστεροειδή επιτυγχάνοντας πλήρη ύφεση (steroid-sensitive nephrotic syndrome, SSNS). Οι επιπτώσεις ως προς το κόστος για τη καθολική εφαρμογή αυτής της κατευθυντήριας γραμμής εξετάζονται στο κεφάλαιο 2. Το κεφάλαιο αυτό δεν ισχύει για παιδιά μικρότερα του 1 έτους, στα οποία το νεφρωσικό σύνδρομο συνδέεται συχνά με γονιδιακές μεταλλάξεις και με ιστολογικά πρότυπα διαφορετικά της νόσου των ελάχιστων αλλοιώσεων.

4.1: Αξιολόγηση των παιδιών με ανθεκτικό στα στερεοειδή νεφρωσικό σύνδρομο
3.1.1

Συνιστάται η θεραπεία με κορτικοστεροειδή (πρεδνιζόνη ή πρεδνιζολόνη)* να χορηγείται τουλάχιστον για 12 εβδομάδες. (1Β)

 
3.1.1.1

Συνιστάται η από του στόματος πρεδνιζόνη να χορηγείται σε εφάπαξ ημερήσια δόση (1Β) αρχίζοντας από 60 mg/m2 την ημέρα, ή 2 mg/kg την ημέρα, με μέγιστη δόση τα 60 mg την ημέρα. (1D)

 
3.1.1.2

Συνιστάται η ημερήσια από του στόματος πρεδνιζόνη να δίνεται για 4-6 εβδομάδες (1C)· να ακολουθείται από παρ' ημέρα χορήγηση με εφάπαξ ημερήσια δόση αρχίζοντας από 40 mg/m2 ή 1,5 mg/kg (μέγιστη δόση τα 40 mg στη παρ΄ημέρα χορήγηση) (1D) και να συνεχίζεται για 2-5 μήνες με σταδιακή μείωση της δόσης προς απόσυρση. (1Β)

* Η πρεδνιζόνη και η πρεδνιζολόνη είναι ισοδύναμες, χρησιμοποιούνται στην ίδια δόση και έχουν και οι δύο χρησιμοποιηθεί σε τυχαιοποιημένες ελεγχόμενες μελέτες, ανάλογα με τη χώρα προέλευσης. Όλες οι μεταγενέστερες αναφορές στην πρεδνιζόνη σε αυτό το κεφάλαιο αναφέρονται στην πρεδνιζόνη ή την πρεδνιζολόνη. Όλες οι μεταγενέστερες αναφορές σε κορτικοστεροειδή από του στόματος αφορούν σε πρεδνιζόνη ή πρεδνιζολόνη.

3.2: Θεραπεία του υποτροπιάζοντος, ευαίσθητου στα στεροειδή, νεφρωσικού συνδρόμου με κορτικοστεροειδή
3.2.1

Θεραπεία με κορτικοστεροειδή των παιδιών με σπάνιες υποτροπές του ευαίσθητου στα στερεοειδή νεφρωσικού συνδρόμου:

 
3.2.1.1

Προτείνεται οι σπάνιες υποτροπές του ευαίσθητου σε στερεοειδή νεφρωσικού συνδρόμου στα παιδιά να θεραπεύονται με εφάπαξ ημερήσια δόση πρεδνιζόνης 60 mg/m2 ή 2 mg/kg (μέγιστη ημερήσια δόση τα 60 mg) έως ότου επιτευχθεί πλήρης ύφεση για 3 ημέρες τουλάχιστον. (2D)

 
3.2.1.2

Προτείνεται μετά την επίτευξη πλήρους ύφεσης, να δοθεί στα παιδιά πρεδνιζόνη σε εφάπαξ δόση παρ' ημέρα (40 mg/m2 ανά δόση ή 1,5 mg/kg ανά δόση: 40 mg το μέγιστο σε εναλλασσόμενες ημέρες) τουλάχιστον για 4 εβδομάδες. (2C)

3.2.2

Θεραπεία με κορτικοστεροειδή του 'συχνά υποτροπιάζοντος' ή 'εξαρτώμενου από τα στεροειδή' ευαίσθητου στα στεροειδή νεφρωσικού συνδρόμου:

 
3.2.2.1

Προτείνεται οι υποτροπές του 'συχνά υποτροπιάζοντος' και του 'εξαρτώμενου από τα στεροειδή' ευαίσθητου στα στεροειδή νεφρωσικού συνδρόμου στα παιδιά να θεραπεύονται με καθημερινή δόση πρεδνιζόνης έως ότου επιτευχθεί πλήρης ύφεση τουλάχιστον για 3 ημέρες, και ακολούθως με παρ΄ημέρα πρεδνιζόνη τουλάχιστον για 3 μήνες. (2D)

 
3.2.2.2

Προτείνεται να χορηγείται η πρεδνιζόνη κάθε δεύτερη ημέρα στη χαμηλότερη δόση για να διατηρηθεί η ύφεση χωρίς σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες σε παιδιά με 'συχνά υποτροπιάζον' και 'εξαρτώμενο από τα στεροειδή' ευαίσθητο στα στεροειδή νεφρωσικό σύνδρομο. (2D)

 
3.2.2.3

Προτείνεται να χορηγείται καθημερινά η πρεδνιζόνη στη χαμηλότερη δόση για να διατηρηθεί η ύφεση χωρίς σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες σε παιδιά με 'εξαρτώμενο από τα στεροειδή' ευαίσθητο στα στεροειδή νεφρωσικό σύνδρομο, στις περιπτώσεις που η θεραπεία με πρεδνιζόνη κάθε δεύτερη ημέρα δεν είναι αποτελεσματική. (2D)

 
3.2.2.4

Προτείνεται να χορηγείται καθημερινά η πρεδνιζόνη κατά τη διάρκεια επεισοδίων λοιμώξεων του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος και άλλων λοιμώξεων, για τη μείωση του κινδύνου υποτροπής σε παιδιά με 'συχνά υποτροπιάζον' και 'εξαρτώμενο από τα στεροειδή' ευαίσθητο στα στεροειδή νεφρωσικό σύνδρομο που βρίσκονται ήδη σε πρεδνιζόνη κάθε δεύτερη ημέρα. (2C)

4

Ανθεκτικό στα στερεοειδή νεφρωσικό σύνδρομο στα παιδιά

Steroid-resistant nephrotic syndrome in children

Εισαγωγή

Αυτό το κεφάλαιο κάνει συστάσεις θεραπείας για παιδιά ηλικίας 1 έως 18 ετών με νεφρωσικό σύνδρομο, τα οποία ανταποκρίνονται στην αγωγή με κορτικοστεροειδή επιτυγχάνοντας πλήρη ύφεση (steroid-sensitive nephrotic syndrome, SSNS). Οι επιπτώσεις ως προς το κόστος για τη καθολική εφαρμογή αυτής της κατευθυντήριας γραμμής εξετάζονται στο κεφάλαιο 2. Το κεφάλαιο αυτό δεν ισχύει για παιδιά μικρότερα του 1 έτους, στα οποία το νεφρωσικό σύνδρομο συνδέεται συχνά με γονιδιακές μεταλλάξεις και με ιστολογικά πρότυπα διαφορετικά της νόσου των ελάχιστων αλλοιώσεων.

4.1: Αξιολόγηση των παιδιών με ανθεκτικό στα στερεοειδή νεφρωσικό σύνδρομο
3.1.1

Συνιστάται η θεραπεία με κορτικοστεροειδή (πρεδνιζόνη ή πρεδνιζολόνη)* να χορηγείται τουλάχιστον για 12 εβδομάδες. (1Β)

 
3.1.1.1

Συνιστάται η από του στόματος πρεδνιζόνη να χορηγείται σε εφάπαξ ημερήσια δόση (1Β) αρχίζοντας από 60 mg/m2 την ημέρα, ή 2 mg/kg την ημέρα, με μέγιστη δόση τα 60 mg την ημέρα. (1D)

 
3.1.1.2

Συνιστάται η ημερήσια από του στόματος πρεδνιζόνη να δίνεται για 4-6 εβδομάδες (1C)· να ακολουθείται από παρ' ημέρα χορήγηση με εφάπαξ ημερήσια δόση αρχίζοντας από 40 mg/m2 ή 1,5 mg/kg (μέγιστη δόση τα 40 mg στη παρ΄ημέρα χορήγηση) (1D) και να συνεχίζεται για 2-5 μήνες με σταδιακή μείωση της δόσης προς απόσυρση. (1Β)

* Η πρεδνιζόνη και η πρεδνιζολόνη είναι ισοδύναμες, χρησιμοποιούνται στην ίδια δόση και έχουν και οι δύο χρησιμοποιηθεί σε τυχαιοποιημένες ελεγχόμενες μελέτες, ανάλογα με τη χώρα προέλευσης. Όλες οι μεταγενέστερες αναφορές στην πρεδνιζόνη σε αυτό το κεφάλαιο αναφέρονται στην πρεδνιζόνη ή την πρεδνιζολόνη. Όλες οι μεταγενέστερες αναφορές σε κορτικοστεροειδή από του στόματος αφορούν σε πρεδνιζόνη ή πρεδνιζολόνη.

3.2: Θεραπεία του υποτροπιάζοντος, ευαίσθητου στα στεροειδή, νεφρωσικού συνδρόμου με κορτικοστεροειδή
3.2.1

Θεραπεία με κορτικοστεροειδή των παιδιών με σπάνιες υποτροπές του ευαίσθητου στα στερεοειδή νεφρωσικού συνδρόμου:

 
3.2.1.1

Προτείνεται οι σπάνιες υποτροπές του ευαίσθητου σε στερεοειδή νεφρωσικού συνδρόμου στα παιδιά να θεραπεύονται με εφάπαξ ημερήσια δόση πρεδνιζόνης 60 mg/m2 ή 2 mg/kg (μέγιστη ημερήσια δόση τα 60 mg) έως ότου επιτευχθεί πλήρης ύφεση για 3 ημέρες τουλάχιστον. (2D)

 
3.2.1.2

Προτείνεται μετά την επίτευξη πλήρους ύφεσης, να δοθεί στα παιδιά πρεδνιζόνη σε εφάπαξ δόση παρ' ημέρα (40 mg/m2 ανά δόση ή 1,5 mg/kg ανά δόση: 40 mg το μέγιστο σε εναλλασσόμενες ημέρες) τουλάχιστον για 4 εβδομάδες. (2C)

3.2.2

Θεραπεία με κορτικοστεροειδή του 'συχνά υποτροπιάζοντος' ή 'εξαρτώμενου από τα στεροειδή' ευαίσθητου στα στεροειδή νεφρωσικού συνδρόμου:

 
3.2.2.1

Προτείνεται οι υποτροπές του 'συχνά υποτροπιάζοντος' και του 'εξαρτώμενου από τα στεροειδή' ευαίσθητου στα στεροειδή νεφρωσικού συνδρόμου στα παιδιά να θεραπεύονται με καθημερινή δόση πρεδνιζόνης έως ότου επιτευχθεί πλήρης ύφεση τουλάχιστον για 3 ημέρες, και ακολούθως με παρ΄ημέρα πρεδνιζόνη τουλάχιστον για 3 μήνες. (2D)

 
3.2.2.2

Προτείνεται να χορηγείται η πρεδνιζόνη κάθε δεύτερη ημέρα στη χαμηλότερη δόση για να διατηρηθεί η ύφεση χωρίς σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες σε παιδιά με 'συχνά υποτροπιάζον' και 'εξαρτώμενο από τα στεροειδή' ευαίσθητο στα στεροειδή νεφρωσικό σύνδρομο. (2D)

 
3.2.2.3

Προτείνεται να χορηγείται καθημερινά η πρεδνιζόνη στη χαμηλότερη δόση για να διατηρηθεί η ύφεση χωρίς σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες σε παιδιά με 'εξαρτώμενο από τα στεροειδή' ευαίσθητο στα στεροειδή νεφρωσικό σύνδρομο, στις περιπτώσεις που η θεραπεία με πρεδνιζόνη κάθε δεύτερη ημέρα δεν είναι αποτελεσματική. (2D)

 
3.2.2.4

Προτείνεται να χορηγείται καθημερινά η πρεδνιζόνη κατά τη διάρκεια επεισοδίων λοιμώξεων του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος και άλλων λοιμώξεων, για τη μείωση του κινδύνου υποτροπής σε παιδιά με 'συχνά υποτροπιάζον' και 'εξαρτώμενο από τα στεροειδή' ευαίσθητο στα στεροειδή νεφρωσικό σύνδρομο που βρίσκονται ήδη σε πρεδνιζόνη κάθε δεύτερη ημέρα. (2C)

4

Ανθεκτικό στα στερεοειδή νεφρωσικό σύνδρομο στα παιδιά

Steroid-resistant nephrotic syndrome in children

Εισαγωγή

Αυτό το κεφάλαιο κάνει συστάσεις θεραπείας για παιδιά ηλικίας 1 έως 18 ετών με νεφρωσικό σύνδρομο, τα οποία ανταποκρίνονται στην αγωγή με κορτικοστεροειδή επιτυγχάνοντας πλήρη ύφεση (steroid-sensitive nephrotic syndrome, SSNS). Οι επιπτώσεις ως προς το κόστος για τη καθολική εφαρμογή αυτής της κατευθυντήριας γραμμής εξετάζονται στο κεφάλαιο 2. Το κεφάλαιο αυτό δεν ισχύει για παιδιά μικρότερα του 1 έτους, στα οποία το νεφρωσικό σύνδρομο συνδέεται συχνά με γονιδιακές μεταλλάξεις και με ιστολογικά πρότυπα διαφορετικά της νόσου των ελάχιστων αλλοιώσεων.

4.1: Αξιολόγηση των παιδιών με ανθεκτικό στα στερεοειδή νεφρωσικό σύνδρομο
3.1.1

Συνιστάται η θεραπεία με κορτικοστεροειδή (πρεδνιζόνη ή πρεδνιζολόνη)* να χορηγείται τουλάχιστον για 12 εβδομάδες. (1Β)

 
3.1.1.1

Συνιστάται η από του στόματος πρεδνιζόνη να χορηγείται σε εφάπαξ ημερήσια δόση (1Β) αρχίζοντας από 60 mg/m2 την ημέρα, ή 2 mg/kg την ημέρα, με μέγιστη δόση τα 60 mg την ημέρα. (1D)

 
3.1.1.2

Συνιστάται η ημερήσια από του στόματος πρεδνιζόνη να δίνεται για 4-6 εβδομάδες (1C)· να ακολουθείται από παρ' ημέρα χορήγηση με εφάπαξ ημερήσια δόση αρχίζοντας από 40 mg/m2 ή 1,5 mg/kg (μέγιστη δόση τα 40 mg στη παρ΄ημέρα χορήγηση) (1D) και να συνεχίζεται για 2-5 μήνες με σταδιακή μείωση της δόσης προς απόσυρση. (1Β)

* Η πρεδνιζόνη και η πρεδνιζολόνη είναι ισοδύναμες, χρησιμοποιούνται στην ίδια δόση και έχουν και οι δύο χρησιμοποιηθεί σε τυχαιοποιημένες ελεγχόμενες μελέτες, ανάλογα με τη χώρα προέλευσης. Όλες οι μεταγενέστερες αναφορές στην πρεδνιζόνη σε αυτό το κεφάλαιο αναφέρονται στην πρεδνιζόνη ή την πρεδνιζολόνη. Όλες οι μεταγενέστερες αναφορές σε κορτικοστεροειδή από του στόματος αφορούν σε πρεδνιζόνη ή πρεδνιζολόνη.

3.2: Θεραπεία του υποτροπιάζοντος, ευαίσθητου στα στεροειδή, νεφρωσικού συνδρόμου με κορτικοστεροειδή
3.2.1

Θεραπεία με κορτικοστεροειδή των παιδιών με σπάνιες υποτροπές του ευαίσθητου στα στερεοειδή νεφρωσικού συνδρόμου:

 
3.2.1.1

Προτείνεται οι σπάνιες υποτροπές του ευαίσθητου σε στερεοειδή νεφρωσικού συνδρόμου στα παιδιά να θεραπεύονται με εφάπαξ ημερήσια δόση πρεδνιζόνης 60 mg/m2 ή 2 mg/kg (μέγιστη ημερήσια δόση τα 60 mg) έως ότου επιτευχθεί πλήρης ύφεση για 3 ημέρες τουλάχιστον. (2D)

 
3.2.1.2

Προτείνεται μετά την επίτευξη πλήρους ύφεσης, να δοθεί στα παιδιά πρεδνιζόνη σε εφάπαξ δόση παρ' ημέρα (40 mg/m2 ανά δόση ή 1,5 mg/kg ανά δόση: 40 mg το μέγιστο σε εναλλασσόμενες ημέρες) τουλάχιστον για 4 εβδομάδες. (2C)

3.2.2

Θεραπεία με κορτικοστεροειδή του 'συχνά υποτροπιάζοντος' ή 'εξαρτώμενου από τα στεροειδή' ευαίσθητου στα στεροειδή νεφρωσικού συνδρόμου:

 
3.2.2.1

Προτείνεται οι υποτροπές του 'συχνά υποτροπιάζοντος' και του 'εξαρτώμενου από τα στεροειδή' ευαίσθητου στα στεροειδή νεφρωσικού συνδρόμου στα παιδιά να θεραπεύονται με καθημερινή δόση πρεδνιζόνης έως ότου επιτευχθεί πλήρης ύφεση τουλάχιστον για 3 ημέρες, και ακολούθως με παρ΄ημέρα πρεδνιζόνη τουλάχιστον για 3 μήνες. (2D)

 
3.2.2.2

Προτείνεται να χορηγείται η πρεδνιζόνη κάθε δεύτερη ημέρα στη χαμηλότερη δόση για να διατηρηθεί η ύφεση χωρίς σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες σε παιδιά με 'συχνά υποτροπιάζον' και 'εξαρτώμενο από τα στεροειδή' ευαίσθητο στα στεροειδή νεφρωσικό σύνδρομο. (2D)

 
3.2.2.3

Προτείνεται να χορηγείται καθημερινά η πρεδνιζόνη στη χαμηλότερη δόση για να διατηρηθεί η ύφεση χωρίς σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες σε παιδιά με 'εξαρτώμενο από τα στεροειδή' ευαίσθητο στα στεροειδή νεφρωσικό σύνδρομο, στις περιπτώσεις που η θεραπεία με πρεδνιζόνη κάθε δεύτερη ημέρα δεν είναι αποτελεσματική. (2D)

 
3.2.2.4

Προτείνεται να χορηγείται καθημερινά η πρεδνιζόνη κατά τη διάρκεια επεισοδίων λοιμώξεων του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος και άλλων λοιμώξεων, για τη μείωση του κινδύνου υποτροπής σε παιδιά με 'συχνά υποτροπιάζον' και 'εξαρτώμενο από τα στεροειδή' ευαίσθητο στα στεροειδή νεφρωσικό σύνδρομο που βρίσκονται ήδη σε πρεδνιζόνη κάθε δεύτερη ημέρα. (2C)

4

Ανθεκτικό στα στερεοειδή νεφρωσικό σύνδρομο στα παιδιά

Steroid-resistant nephrotic syndrome in children

Εισαγωγή

Αυτό το κεφάλαιο κάνει συστάσεις θεραπείας για παιδιά ηλικίας 1 έως 18 ετών με νεφρωσικό σύνδρομο, τα οποία ανταποκρίνονται στην αγωγή με κορτικοστεροειδή επιτυγχάνοντας πλήρη ύφεση (steroid-sensitive nephrotic syndrome, SSNS). Οι επιπτώσεις ως προς το κόστος για τη καθολική εφαρμογή αυτής της κατευθυντήριας γραμμής εξετάζονται στο κεφάλαιο 2. Το κεφάλαιο αυτό δεν ισχύει για παιδιά μικρότερα του 1 έτους, στα οποία το νεφρωσικό σύνδρομο συνδέεται συχνά με γονιδιακές μεταλλάξεις και με ιστολογικά πρότυπα διαφορετικά της νόσου των ελάχιστων αλλοιώσεων.

4.1: Αξιολόγηση των παιδιών με ανθεκτικό στα στερεοειδή νεφρωσικό σύνδρομο
3.1.1

Συνιστάται η θεραπεία με κορτικοστεροειδή (πρεδνιζόνη ή πρεδνιζολόνη)* να χορηγείται τουλάχιστον για 12 εβδομάδες. (1Β)

 
3.1.1.1

Συνιστάται η από του στόματος πρεδνιζόνη να χορηγείται σε εφάπαξ ημερήσια δόση (1Β) αρχίζοντας από 60 mg/m2 την ημέρα, ή 2 mg/kg την ημέρα, με μέγιστη δόση τα 60 mg την ημέρα. (1D)

 
3.1.1.2

Συνιστάται η ημερήσια από του στόματος πρεδνιζόνη να δίνεται για 4-6 εβδομάδες (1C)· να ακολουθείται από παρ' ημέρα χορήγηση με εφάπαξ ημερήσια δόση αρχίζοντας από 40 mg/m2 ή 1,5 mg/kg (μέγιστη δόση τα 40 mg στη παρ΄ημέρα χορήγηση) (1D) και να συνεχίζεται για 2-5 μήνες με σταδιακή μείωση της δόσης προς απόσυρση. (1Β)

* Η πρεδνιζόνη και η πρεδνιζολόνη είναι ισοδύναμες, χρησιμοποιούνται στην ίδια δόση και έχουν και οι δύο χρησιμοποιηθεί σε τυχαιοποιημένες ελεγχόμενες μελέτες, ανάλογα με τη χώρα προέλευσης. Όλες οι μεταγενέστερες αναφορές στην πρεδνιζόνη σε αυτό το κεφάλαιο αναφέρονται στην πρεδνιζόνη ή την πρεδνιζολόνη. Όλες οι μεταγενέστερες αναφορές σε κορτικοστεροειδή από του στόματος αφορούν σε πρεδνιζόνη ή πρεδνιζολόνη.

3.2: Θεραπεία του υποτροπιάζοντος, ευαίσθητου στα στεροειδή, νεφρωσικού συνδρόμου με κορτικοστεροειδή
3.2.1

Θεραπεία με κορτικοστεροειδή των παιδιών με σπάνιες υποτροπές του ευαίσθητου στα στερεοειδή νεφρωσικού συνδρόμου:

 
3.2.1.1

Προτείνεται οι σπάνιες υποτροπές του ευαίσθητου σε στερεοειδή νεφρωσικού συνδρόμου στα παιδιά να θεραπεύονται με εφάπαξ ημερήσια δόση πρεδνιζόνης 60 mg/m2 ή 2 mg/kg (μέγιστη ημερήσια δόση τα 60 mg) έως ότου επιτευχθεί πλήρης ύφεση για 3 ημέρες τουλάχιστον. (2D)

 
3.2.1.2

Προτείνεται μετά την επίτευξη πλήρους ύφεσης, να δοθεί στα παιδιά πρεδνιζόνη σε εφάπαξ δόση παρ' ημέρα (40 mg/m2 ανά δόση ή 1,5 mg/kg ανά δόση: 40 mg το μέγιστο σε εναλλασσόμενες ημέρες) τουλάχιστον για 4 εβδομάδες. (2C)

3.2.2

Θεραπεία με κορτικοστεροειδή του 'συχνά υποτροπιάζοντος' ή 'εξαρτώμενου από τα στεροειδή' ευαίσθητου στα στεροειδή νεφρωσικού συνδρόμου:

 
3.2.2.1

Προτείνεται οι υποτροπές του 'συχνά υποτροπιάζοντος' και του 'εξαρτώμενου από τα στεροειδή' ευαίσθητου στα στεροειδή νεφρωσικού συνδρόμου στα παιδιά να θεραπεύονται με καθημερινή δόση πρεδνιζόνης έως ότου επιτευχθεί πλήρης ύφεση τουλάχιστον για 3 ημέρες, και ακολούθως με παρ΄ημέρα πρεδνιζόνη τουλάχιστον για 3 μήνες. (2D)

 
3.2.2.2

Προτείνεται να χορηγείται η πρεδνιζόνη κάθε δεύτερη ημέρα στη χαμηλότερη δόση για να διατηρηθεί η ύφεση χωρίς σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες σε παιδιά με 'συχνά υποτροπιάζον' και 'εξαρτώμενο από τα στεροειδή' ευαίσθητο στα στεροειδή νεφρωσικό σύνδρομο. (2D)

 
3.2.2.3

Προτείνεται να χορηγείται καθημερινά η πρεδνιζόνη στη χαμηλότερη δόση για να διατηρηθεί η ύφεση χωρίς σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες σε παιδιά με 'εξαρτώμενο από τα στεροειδή' ευαίσθητο στα στεροειδή νεφρωσικό σύνδρομο, στις περιπτώσεις που η θεραπεία με πρεδνιζόνη κάθε δεύτερη ημέρα δεν είναι αποτελεσματική. (2D)

 
3.2.2.4

Προτείνεται να χορηγείται καθημερινά η πρεδνιζόνη κατά τη διάρκεια επεισοδίων λοιμώξεων του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος και άλλων λοιμώξεων, για τη μείωση του κινδύνου υποτροπής σε παιδιά με 'συχνά υποτροπιάζον' και 'εξαρτώμενο από τα στεροειδή' ευαίσθητο στα στεροειδή νεφρωσικό σύνδρομο που βρίσκονται ήδη σε πρεδνιζόνη κάθε δεύτερη ημέρα. (2C)

5

Νόσος των ελάχιστων αλλοιώσεων στους ενήλικες

Minimal-change disease in adults
Accordion Title
Anim pariatur cliche reprehenderit, enim eiusmod high life accusamus terry richardson ad squid. 3 wolf moon officia aute, non cupidatat skateboard dolor brunch. Food truck quinoa nesciunt laborum eiusmod. Brunch 3 wolf moon tempor, sunt aliqua put a bird on it squid single-origin coffee nulla assumenda shoreditch et.
6

Ιδιοπαθής εστιακή και τμηματική σπειραματοσκλήρυνση στους ενήλικες

Idiopathic focal segmental glomerulosclerosis in adults

Εκτύπωση